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Tétralogie de Fallot

Quelle est la tétralogie de Fallot?

Tétralogie de Fallot (TOF ou «TET») est une maladie complexe de plusieurs malformations congénitales (présentes à la naissance) qui se produisent en raison du développement anormal du cœur fœtal pendant les 8 premières semaines de grossesse. Ces problèmes sont notamment les suivants:

  • CIV (VSD). Une ouverture dans le septum ventriculaire, ou mur de séparation entre les deux chambres inférieures du cœur connue sous le nom ventricules droit et gauche.

  • Pulmonaire (ou droit d'éjection du ventricule) obstruction. Une obstruction musculaire dans le ventricule droit, juste en dessous de la valve pulmonaire, qui diminue la circulation normale du sang. La valve pulmonaire peut aussi être petit.

  • Aorte primordiale. L'aorte est décalé vers le côté droit du cœur afin qu'il se repose sur le défaut du septum ventriculaire.

«Tétralogie» fait référence à quatre problèmes cardiaques. Le quatrième problème est que le ventricule droit devient élargie comme il essaie de pomper le sang delà de l'obstruction dans l'artère pulmonaire.

Normalement, pauvres en oxygène (bleu) le sang revient à l'oreillette droite du corps, les voyages vers le ventricule droit, est ensuite pompée à travers l'artère pulmonaire dans les poumons où il reçoit de l'oxygène. Riches en oxygène (rouge) le sang revient à l'oreillette gauche des poumons, passe dans le ventricule gauche, puis est pompé à travers l'aorte vers le corps.

Dans la tétralogie de Fallot, le débit sanguin dans le cœur varie, et dépend largement de la taille du défaut septal ventriculaire, et la gravité de l'obstruction dans le ventricule droit est.

  • Avec obstruction légère de ventricule droit, la pression dans le ventricule droit peut être légèrement plus élevé que la gauche. Une partie de la (bleu) le sang pauvre en oxygène dans le ventricule droit passera par la VSD au ventricule gauche, mélanger avec le sang riche en oxygène (rouge) là-bas, et alors s'écouler dans l'aorte. Le reste de l'(bleu) le sang pauvre en oxygène sera sa voie normale vers les poumons. Ces enfants peuvent avoir des niveaux d'oxygène légèrement plus bas que d'habitude, mais peuvent ne pas apparaître en bleu.

  • Avec obstruction plus grave dans le ventricule droit, il est plus difficile pour (bleu) le sang pauvre en oxygène de circuler dans l'artère pulmonaire, donc plus de lui passe par la VSD dans le ventricule gauche, le mélange avec (rouge) du sang riche en oxygène, et puis de passer hors de l'organisme. Ces enfants auront inférieure aux niveaux normaux d'oxygène dans le sang, et peuvent apparaître en bleu, en particulier lorsque la pression dans le ventricule droit est très grandes quantités et grands de (bleu) le sang pauvre en oxygène traverse la VSD sur le côté gauche de la cœur.

Selon le National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tétralogie de Fallot touche environ 5 tous les 10.000 bébés et se produit également chez les garçons et chez les filles.

Quelles sont les causes d'une tétralogie de Fallot?

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique, survenant soit en raison d'un défaut dans un gène, une anomalie chromosomique, ou l'exposition de l'environnement, causant des problèmes cardiaques se produisent le plus souvent dans certaines familles.

Abus maternelle d'alcool pendant la grossesse, ce qui conduit au syndrome d'alcoolisme foetal (SAF), est liée à la tétralogie de Fallot. Les mères qui prennent des médicaments pour contrôler les convulsions et les mères souffrant de phénylcétonurie (PCU) sont également plus susceptibles d'avoir un bébé avec la tétralogie de Fallot.

La plupart du temps, ce défaut cardiaque apparaît sporadiquement (par hasard), sans raison claire évident pour son développement.

Pourquoi Tétralogie de Fallot une préoccupation?

Le montant de (bleu) le sang pauvre en oxygène qui traverse la VSD sur le côté gauche du coeur varie. Si l'obstruction du ventricule droit est grave, ou si la pression dans les poumons est élevée, une grande quantité de (bleu) le sang pauvre en oxygène traverse la VSD, se mélange avec le (rouge) du sang riche en oxygène dans le ventricule gauche, et est pompé vers le corps. Le plus de sang qui traverse la VSD, le sang inférieure qui passe par l'artère pulmonaire dans les poumons, et le moins riche en oxygène (rouge) qui renvoie le sang vers le côté droit du cœur. Bientôt, presque tout le sang dans le ventricule gauche est pauvre en oxygène (bleu). Il s'agit d'une situation d'urgence, comme le corps n'aura pas assez d'oxygène pour répondre à ses besoins.

Certaines situations, comme les pleurs, augmenter la pression dans les poumons temporairement, et de plus en plus bleu peuvent être notés comme un bébé avec la tétralogie de Fallot pleure. Dans d'autres situations, la voie du ventricule droit à l'artère pulmonaire devient plus serré, empêchant beaucoup de sang de passer de cette façon, et permettant (bleu) le sang pauvre en oxygène de circuler à travers la VSD dans la circulation du cœur gauche. Ces deux situations sont surnommés "les sorts TET." Parfois, des mesures peuvent être prises pour diminuer la pression ou de l'obstruction, et permettre à plus de sang de circuler dans les poumons et moins par la VSD. Ces étapes ne sont toutefois pas toujours efficaces.

Quels sont les symptômes de la tétralogie de Fallot?

Ce qui suit sont les symptômes les plus communs de la tétralogie de Fallot. Cependant, chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

  • Parce que de grandes quantités de (bleu) le sang pauvre en oxygène peuvent circuler dans le corps, dans certaines circonstances, une des indications de la tétralogie de Fallot est bleu (couleur bleue de la peau, des lèvres et des ongles) qui se produit avec une telle activité que pleurer ou l'alimentation, et rapidement devient plus évident.

  • Certains bébés n'ont pas cyanose notable (de couleur bleue de la peau, des lèvres, et lit des ongles), mais peuvent au contraire être très irritable ou léthargique en raison d'une quantité décroissante de l'oxygène disponible dans le sang.

  • Certains enfants deviennent pâle ou cendrée en couleur, et peuvent avoir une peau moite et froide.

Tout ces éléments peuvent être des symptômes de la tétralogie de Fallot. Les symptômes de la tétralogie de Fallot peuvent ressembler à d'autres maladies médicales ou des problèmes cardiaques. Toujours consulter le médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Comment est la tétralogie de Fallot diagnostiquée?

Le médecin de votre enfant peut être entendu un souffle cardiaque lors d'un examen physique, et renvoyé à votre enfant à un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est un bruit causé par la turbulence du sang qui coule à travers l'obstruction du ventricule droit à l'artère pulmonaire. Symptômes vos enfants expositions seront également aider au diagnostic.

Un cardiologue pédiatrique spécialisé dans le diagnostic et la gestion médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques qui peuvent se développer plus tard dans l'enfance. Le cardiologue effectuera un examen physique, écoute le cœur et les poumons, et de faire d'autres observations qui aident dans le diagnostic. L'emplacement dans la poitrine que le murmure se fait entendre mieux, ainsi que le volume et la qualité du souffle (dur, souffle, etc) donneront le cardiologue une première idée de quel problème cardiaque de votre enfant peut avoir. Les tests de diagnostic pour congénitale maladie cardiaque varie selon l'âge de l'enfant, la maladie clinique et les préférences institutionnelles. Certains tests qui peuvent être recommandées sont les suivantes:

  • La radiographie thoracique. Un test de diagnostic qui utilise des faisceaux de rayons X pour produire des images des tissus internes, les os et les organes sur un film.

  • Électrocardiogramme (ECG). Un test qui enregistre l'activité électrique du cœur, montre rythmes anormaux ( arythmies ou dysrythmies), et détecte le muscle cardiaque de stress.

  • Échocardiographie (ECHO). Une procédure qui évalue la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores enregistrées sur un capteur électronique qui produisent une image en mouvement des valves cardiaques et cardiaques.

  • Le cathétérisme cardiaque. Un cathétérisme cardiaque est une procédure invasive qui donne des informations très détaillées sur les structures à l'intérieur du coeur. Sous sédation, un petit tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin dans l'aine, et guidé à l'intérieur du coeur. Les mesures de pression artérielle et de l'oxygène sont prélevés dans les quatre chambres du coeur, ainsi que de l'artère pulmonaire et l'aorte. Colorant de contraste est également injecté de visualiser plus clairement les structures à l'intérieur du coeur.

Le traitement de la tétralogie de Fallot traité

Un traitement spécifique pour la tétralogie de Fallot sera déterminé par le médecin de votre enfant en fonction de:

  • L'âge de votre enfant, la santé globale, et les antécédents médicaux

  • Étendue de la maladie

  • La tolérance de votre enfant des médicaments particuliers, des procédures ou des thérapies

  • Attentes pour le cours de la maladie

  • Votre opinion ou de préférence

Tétralogie de Fallot est traitée par la réparation chirurgicale des défauts. Une équipe de chirurgiens cardiaques effectue la chirurgie, généralement avant un enfant est âgé de 1 an. Dans de nombreux cas, la réparation est effectuée à environ 6 mois d'âge, ou même un peu plus tôt. Réparer les malformations cardiaques permettra (bleu) le sang pauvre en oxygène pour voyager sa voie normale par l'artère pulmonaire à recevoir de l'oxygène.

L'opération est réalisée sous anesthésie générale, et comprend les éléments suivants:

  • Le défaut septal ventriculaire est fermé par un patch.

  • La voie dégagée entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire est ouverte et élargie par un patch. Si la valvule pulmonaire est faible, il peut être ouvert aussi bien, voire supprimée.

Les soins postopératoires pour votre enfant

Les enfants vont passer du temps dans l'unité de soins intensifs (USI) après la tétralogie de Fallot réparation. Pendant les premières heures après la chirurgie, votre enfant sera très somnolent de l'anesthésie qui a été utilisé lors de l'opération, et de médicaments donnés pour se détendre lui / elle et à aider à la douleur. Comme le temps passe, votre enfant va devenir plus alerte.

Alors que votre enfant est en soins intensifs, équipement spécial sera utilisé pour l'aider à récupérer, et peuvent inclure les éléments suivants:

  • Ventilateur. Une machine qui aide votre enfant à respirer pendant qu'il est sous anesthésie pendant l'opération. Un petit tube en plastique est guidé dans la trachée et attachée au ventilateur, qui respire pour votre enfant pendant qu'il ou elle est trop fatigué pour respirer efficacement sur son propre. Après une réparation de tronc, les enfants bénéficieront de rester sur le ventilateur pendant la nuit ou même plus si ils peuvent se reposer.

  • Par voie intraveineuse (IV) cathéters. Petits tubes en plastique insérés à travers la peau dans les vaisseaux sanguins de fournir des fluides IV et médicaments importants qui aident votre enfant à se remettre de l'opération.

  • Ligne artérielle. A IV spécialisé placé dans le poignet ou une autre zone du corps où une impulsion peut être ressenti, qui mesure la pression artérielle en continu pendant la chirurgie et pendant que votre enfant est en réanimation.

  • Nasogastrique (NG) tube. Un petit tube flexible qui maintient l'estomac vidé de l'acide et de gaz des bulles qui peuvent s'accumuler pendant la chirurgie.

  • Cathéter urinaire. Un petit tube flexible qui permet à l'urine de s'écouler de la vessie et mesure la quantité d'urine que le corps fait, qui permet de déterminer la façon dont le coeur fonctionne avec précision. Après la chirurgie, le cœur sera un peu plus faible que ce qu'elle était avant, et, par conséquent, le corps peut commencer à s'accrocher fluide, provoquant un gonflement et les poches. Les diurétiques peuvent être donnés pour aider les reins éliminent les excès de fluides du corps.

  • Tube de poitrine. Un tube de drainage peut être insérée pour maintenir la poitrine libre de sang qui, autrement s'accumuler après l'incision est fermée. Le saignement peut se produire pour plusieurs heures, voire quelques jours après la chirurgie.

  • Cardiofréquencemètre. Une machine qui affiche en permanence une image du rythme cardiaque de votre enfant, et surveille le rythme cardiaque, la pression artérielle, et d'autres valeurs.

Votre enfant peut avoir besoin d'autres équipements ne sont pas mentionnés ici pour apporter un soutien tout en réanimation, ou par la suite. Le personnel de l'hôpital expliquer tout l'équipement nécessaire pour vous.

Votre enfant sera maintenu aussi confortable que possible avec plusieurs médicaments différents, dont certains qui soulagent la douleur, et dont certains soulager l'anxiété. Le personnel sera également demandé pour votre entrée à la meilleure façon d'apaiser et réconforter votre enfant.

Après la sortie de l'unité de soins intensifs, votre enfant va récupérer sur une autre unité de l'hôpital pendant quelques jours avant de rentrer à la maison. Vous allez apprendre comment prendre soin de votre enfant à la maison avant que votre enfant est déchargée. Votre enfant peut avoir besoin de prendre des médicaments pendant un certain temps à la maison, et ce sera de vous expliquer. Le personnel vous donnera des instructions concernant les médicaments, les limitations d'activités, et les rendez-vous avant que votre enfant est déchargée.

Prendre soin de votre enfant à la maison suivante tétralogie de Fallot réparation

Médicaments contre la douleur, comme l'acétaminophène ou l'ibuprofène, peuvent être recommandés pour garder votre enfant à l'aise à la maison. Le médecin de votre enfant discutera contrôle de la douleur avant que votre enfant est sorti de l'hôpital.

Après la chirurgie, les enfants plus âgés ont généralement une tolérance équitable pour l'activité. Votre enfant peut devenir fatigué facilement, et dormir plus juste après la chirurgie, mais, dans quelques semaines, votre enfant devrait être complètement rétabli.

Perspectives à long terme après la tétralogie de Fallot réparation chirurgicale

La plupart des enfants qui ont eu une tétralogie de Fallot réparation chirurgicale vont vivre une vie saine. Les niveaux d'activité, l'appétit et la croissance finira par revenir à la normale dans la plupart des enfants. Le cardiologue de votre enfant peut recommander que les antibiotiques sont donnés pour prévenir l'endocardite bactérienne après la sortie de l'hôpital.

Après la réparation initiale de la tétralogie de Fallot, le remplacement de la valve pulmonaire est souvent indiqué dans la deuxième ou troisième décennie de la vie pour prévenir les complications telles que l'élargissement du ventricule droit, troubles du rythme, et l'insuffisance cardiaque. Pour les femmes qui souhaitent avoir des enfants, l'évaluation pré-conception par échocardiographie et / ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM) est recommandé.

Consultez les médecins de votre enfant en ce qui concerne les perspectives spécifiques pour votre enfant.

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