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Tétralogie de Fallot

Quelle est la tétralogie de Fallot?

Tétralogie de Fallot (TOF ou «TET») est une maladie complexe de plusieurs congénitale (présente à la naissance) les défauts qui surviennent en raison d'un développement anormal du cœur du fœtus pendant les 8 premières semaines de grossesse. Ces problèmes sont les suivants:

  • communication interventriculaire (CIV) - une ouverture dans le septum ventriculaire, ou mur de séparation entre les deux cavités inférieures du cœur connue sous le nom ventricules droit et gauche.

  • pulmonaire (ou à droite des voies d'éjection du ventricule) obstruction - une obstruction musculaires dans le ventricule droit, juste en dessous de la valve pulmonaire, qui diminue le flux sanguin normal. La valve pulmonaire peut aussi être faible.

  • primordiale aorte - l'aorte est décalé vers le côté droit du cœur afin qu'il s'assoit sur ​​le défaut du septum ventriculaire.

«Tétralogie» fait référence à quatre problèmes cardiaques. Le quatrième problème est que le ventricule droit devient élargie comme il essaie de pomper le sang delà de l'obstruction dans l'artère pulmonaire.

Normalement, pauvre en oxygène (en bleu) le sang retourne vers l'oreillette droite du corps, se déplace vers le ventricule droit, puis est pompé à travers l'artère pulmonaire dans les poumons où il reçoit l'oxygène. Riche en oxygène (rouge) du sang revient à l'oreillette gauche des poumons, passe dans le ventricule gauche, puis est pompé à travers l'aorte vers le corps.

Dans la tétralogie de Fallot, le flux sanguin dans le cœur varie, et dépend largement de la taille de la communication interventriculaire et la gravité de l'obstruction dans le ventricule droit est.

  • Avec l'obstruction du ventricule droit doux, la pression dans le ventricule droit peut être légèrement supérieur à la gauche. Certains de ces pauvre en oxygène (en bleu) de sang dans le ventricule droit passe par la CIV au ventricule, mélanger avec le reste riche en oxygène (rouge) du sang là-bas, puis se jettent dans l'aorte. Le reste de la pauvre en oxygène (en bleu) le sang va sa route normale vers les poumons. Ces enfants peuvent avoir des niveaux d'oxygène légèrement inférieur à celui d'habitude, mais peut ne pas apparaître bleu.

  • Avec une obstruction plus grave dans le ventricule droit, il est plus difficile pour les pauvres en oxygène (en bleu) au sang de circuler dans l'artère pulmonaire, donc plus de lui passe par la CIV dans le ventricule gauche, le mélange riche en oxygène (rouge) du sang, puis en passant par le corps. Ces enfants auront plus bas que les niveaux d'oxygène normale dans le sang, et peut apparaître bleue, surtout lorsque la pression dans le ventricule droit est très élevée et de grandes quantités d'oxygène-pauvres (en bleu) le sang passe par le CIV sur le côté gauche de la cœur.

Selon le National Heart, Lung, and Blood Institute (NHLBI), tétralogie de Fallot affecte environ 5 sur 10.000 bébés et se produit également chez les garçons et les filles.

Quelles sont les causes d'une tétralogie de Fallot?

Certaines malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique, que ce soit survenant en raison d'un défaut dans un gène, une anomalie chromosomique, ou l'exposition de l'environnement, provoquant des problèmes cardiaques à survenir plus souvent dans certaines familles.

L'abus d'alcool de la mère pendant la grossesse, conduisant au syndrome d'alcoolisation fœtale (SAF), est liée à la tétralogie de Fallot. Les mères qui prennent des médicaments pour contrôler les convulsions et les mères atteintes de phénylcétonurie (PCU) sont également plus susceptibles d'avoir un bébé avec la tétralogie de Fallot.

La plupart du temps, cette malformation cardiaque survient sporadiquement (par hasard), sans aucune raison claire évidente pour son développement.

Pourquoi est-tétralogie de Fallot une préoccupation?

La quantité d'oxygène-pauvres (en bleu) du sang qui passe par le CIV sur le côté gauche du cœur varie. Si l'obstruction ventricule droit est sévère, ou si la pression dans les poumons est élevé, une grande quantité d'oxygène-pauvres (en bleu) le sang passe par le CIV, se mélange à l'oxygène-riche (rouge) du sang dans le ventricule gauche, et est pompé vers le corps. Les plus de sang qui passe par le CIV, le moins de sang qui passe par l'artère pulmonaire vers les poumons, et le moins riche en oxygène (rouge) du sang qui retourne vers le côté droit du cœur. Bientôt, presque tout le sang dans le ventricule gauche est pauvre en oxygène (en bleu). C'est une situation d'urgence, comme le corps n'aura pas assez d'oxygène pour répondre à ses besoins.

Certaines situations, comme les pleurs, augmenter la pression dans les poumons temporairement, et bleuissement augmentation pourrait être noté comme un bébé avec la tétralogie de Fallot cris. Dans d'autres situations, la voie du ventricule droit et l'artère pulmonaire devient plus serré, empêchant beaucoup de sang de passer de cette façon, et en permettant pauvre en oxygène (en bleu) au sang de circuler à travers la VSD dans la circulation du cœur gauche. Ces deux situations sont surnommés "les sorts TET». Parfois, des mesures peuvent être prises pour diminuer la pression ou de l'obstruction, et de permettre plus de sang à circuler dans le poumons et moins par la VSD. Ces mesures, cependant, ne sont pas toujours efficaces.

Quels sont les symptômes de la tétralogie de Fallot?

Les éléments suivants sont les symptômes les plus communs de la tétralogie de Fallot. Cependant, chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

  • Parce que de grandes quantités d'oxygène-pauvres (en bleu) le sang peut couler sur le corps dans certaines circonstances, l'une des indications de la tétralogie de Fallot est bleu (couleur bleue de la peau, des lèvres et des ongles) qui survient avec l'activité comme les pleurs ou l'alimentation, et devient rapidement plus évidente.

  • Certains bébés n'ont pas de cyanose visibles (couleur bleue de la peau, des lèvres, et lit des ongles), mais peut au contraire être très irritable ou léthargique en raison d'une quantité décroissante d'oxygène disponible dans le sang.

  • Certains enfants deviennent pâles ou en couleur cendrée, et peut avoir froid, la peau moite.

Tout ces éléments peuvent être des symptômes de la tétralogie de Fallot. Les symptômes de la tétralogie de Fallot peuvent ressembler à d'autres affections médicales ou des problèmes cardiaques. Toujours consulter un médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Comment est la tétralogie de Fallot diagnostiquée?

Le médecin de votre enfant peut-être entendu un murmure cardiaque pendant un examen physique, et renvoyé à votre enfant à un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est tout simplement un bruit causé par la turbulence du sang qui coule à travers l'obstruction du ventricule droit et l'artère pulmonaire. Les symptômes de votre enfant aura aussi des expositions aider au diagnostic.

Un cardiologue pédiatrique spécialisé dans le diagnostic et la prise en charge médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques qui peuvent se développer plus tard dans l'enfance. Le cardiologue effectuera un examen physique, écouter le coeur et les poumons, et de faire d'autres observations qui aident au diagnostic. L'emplacement dans le coffre qui le murmure se fait entendre mieux, ainsi que le volume et la qualité de la rumeur (dures, soufflage, etc) donnera le cardiologue une première idée de quel problème cardiaque de votre enfant peut avoir. Les tests diagnostiques pour les maladies cardiaques congénitales varie selon l'âge de l'enfant, la maladie clinique et les préférences institutionnelles. Certains tests peuvent être recommandés sont les suivants:

  • radiographie pulmonaire - un test de diagnostic qui utilise faisceaux de rayons X pour produire des images des tissus internes, les os et les organes sur un film.

  • électrocardiogrammes (ECG) - un test qui enregistre l'activité électrique du cœur, montre rythmes anormaux (arythmies ou dysrythmies), et détecte le stress du muscle cardiaque.

  • échocardiographie (ECHO) - une procédure qui évalue la structure et la fonction du cœur en utilisant des ondes sonores enregistrées sur un capteur électronique qui produisent une image en mouvement des valves cardiaques et du coeur.

  • cathétérisme cardiaque - un cathétérisme cardiaque est une procédure invasive qui donne des informations très détaillées sur les structures à l'intérieur du cœur. Sous sédation, une petite tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin dans l'aine, et guidé à l'intérieur du cœur. La pression artérielle et les mesures d'oxygène sont prises dans les quatre cavités du cœur, ainsi que l'artère pulmonaire et l'aorte. Agent de contraste est également injecté pour mieux visualiser les structures à l'intérieur du cœur.

Le traitement de la tétralogie de Fallot traités:

Un traitement spécifique des tétralogie de Fallot sera déterminé par le médecin de votre enfant en fonction de:

  • l'âge de votre enfant, la santé globale, et les antécédents médicaux

  • étendue de la maladie

  • votre enfant la tolérance des médicaments particuliers, des procédures ou des thérapies

  • attentes pour le cours de la maladie

  • votre opinion ou de préférence

Tétralogie de Fallot est traitée par une réparation chirurgicale des défauts. Une équipe de chirurgiens cardiaques exécute la chirurgie, en général avant un nourrisson est de 1 an. Dans de nombreux cas, la réparation est effectuée à environ 6 mois d'âge, ou même un peu plus tôt. Réparation des défauts cardiaques permettra pauvre en oxygène (en bleu) du sang de voyager sa route normale par l'artère pulmonaire à recevoir de l'oxygène.

L'opération est réalisée sous anesthésie générale, et comprend les éléments suivants:

  • La communication interventriculaire est fermée avec un patch.

  • La voie obstruée entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire est ouverte et élargie avec un patch. Si la valve pulmonaire est faible, il peut être ouvert aussi bien ou enlevés.

Les soins postopératoires pour votre enfant:

Les enfants vont passer du temps dans l'unité de soins intensifs (USI) après réparation de la tétralogie de Fallot. Pendant les premières heures après la chirurgie, votre enfant sera très somnolent de l'anesthésie qui a été utilisé pendant l'opération, et de médicaments donnés à la détente lui / elle et pour aider avec la douleur. Comme le temps passe, votre enfant va devenir plus alerte.

Alors que votre enfant est en réanimation, les équipements spéciaux seront utilisés pour aider à lui / elle de récupérer, et peuvent inclure les éléments suivants:

  • ventilateur - une machine qui aide votre enfant à respirer pendant qu'il / elle est sous anesthésie durant l'opération. Un petit tube en plastique est guidé dans la trachée et attachée au ventilateur, qui respire pour votre enfant pendant qu'il / elle est trop fatigué pour respirer de manière efficace sur son / sa propre. Après une réparation tronc, les enfants bénéficieront de rester sur le ventilateur pendant la nuit ou même plus longtemps afin qu'ils puissent se reposer.

  • intraveineuse (IV) cathéters - petits tubes en plastique inséré par la peau dans les vaisseaux sanguins de fournir des fluides IV et médicaments importants qui aident votre enfant à récupérer de l'opération.

  • ligne artérielle - un IV spécialisés placés au niveau du poignet ou une autre zone du corps où une impulsion peut se faire sentir, que les mesures de pression artérielle en continu pendant la chirurgie et pendant que votre enfant est en réanimation.

  • nasogastrique (NG) tube - un petit tube flexible qui maintient l'estomac vidé de l'acide et de bulles de gaz qui peuvent s'accumuler pendant la chirurgie.

  • cathéter urinaire - un petit tube flexible qui permet à l'urine de s'écouler de la vessie et des mesures de précision la quantité d'urine que le corps fait, ce qui aide à déterminer la façon dont le cœur est bon fonctionnement. Après la chirurgie, le cœur sera un peu plus faible que ce qu'elle était avant, et, par conséquent, le corps peut commencer à s'accrocher fluide, provoquant un gonflement et les poches. Les diurétiques peuvent être donnés pour aider les reins éliminent l'excès de fluides du corps.

  • drain thoracique - un tube de drainage peuvent être insérés pour maintenir la poitrine libre de sang qui seraient autrement s'accumuler après l'incision est refermée. Le saignement peut se produire pour plusieurs heures ou même quelques jours après la chirurgie.

  • cardiofréquencemètre - une machine qui affiche en permanence une image d'un rythme cardiaque de votre enfant, et des moniteurs de fréquence cardiaque, pression artérielle, et d'autres valeurs.

Votre enfant peut avoir besoin d'autres équipements ne sont pas mentionnés ici pour offrir un soutien tout à l'USI, ou après. Le personnel de l'hôpital explique tout l'équipement nécessaire pour vous.

Votre enfant sera maintenu aussi confortable que possible avec plusieurs médicaments différents, dont certains qui soulagent la douleur, et dont certains soulager l'anxiété. Le personnel sera également demander à votre entrée sur la meilleure façon d'apaiser et réconforter votre enfant.

Après la sortie de l'unité de soins intensifs, votre enfant sera de récupérer sur un autre service hospitalier pour quelques jours avant de rentrer. Vous allez apprendre comment prendre soin de votre enfant à la maison avant que votre enfant est déchargée. Votre enfant peut avoir besoin de prendre des médicaments pendant un certain temps à la maison, et elles seront expliquées. Le personnel vous donnera des instructions au sujet des médicaments, des limitations d'activité, et les rendez-vous avant que votre enfant est déchargée.

Prendre soin de votre enfant à la maison suivante tétralogie de Fallot de réparation:

Médicaments contre la douleur, comme l'acétaminophène ou ibuprofène, peut être recommandé de garder votre enfant à l'aise à la maison. Le médecin de votre enfant abordera contrôle de la douleur avant que votre enfant est sorti de l'hôpital.

Après la chirurgie, les enfants plus âgés ont généralement une tolérance équitable pour l'activité. Votre enfant peut se fatiguer facilement, et à dormir plus à droite après la chirurgie, mais, dans quelques semaines, votre enfant devrait être complètement rétabli.

Perspectives à long terme après la tétralogie de Fallot de réparation chirurgicale:

La plupart des enfants qui ont eu une tétralogie de Fallot de réparation chirurgicale vivre une vie saine. Les niveaux d'activité, l'appétit et la croissance finira par revenir à la normale dans la plupart des enfants. Cardiologue de votre enfant peut recommander que les antibiotiques sont donnés pour prévenir une endocardite bactérienne après la sortie de l'hôpital.

Après la réparation initiale de la tétralogie de Fallot, le remplacement de la valve pulmonaire est souvent indiqué dans le deuxième ou troisième décennie de vie pour prévenir les complications telles que l'élargissement du ventricule droit, troubles du rythme, et l'insuffisance cardiaque. Pour les femmes qui désirent avoir des enfants, avant la conception d'évaluation par échocardiographie et / ou imagerie par résonance magnétique (IRM) est recommandé.

Consultez les médecins de votre enfant au sujet des perspectives spécifiques pour votre enfant.

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