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Sténose pulmonaire

Qu'est-ce que la sténose pulmonaire?

Sténose pulmonaire est une congénital (présent à la naissance) défaut qui se produit en raison du développement anormal du cœur du fœtus au cours des 8 premières semaines de grossesse.

La valvule pulmonaire se trouve entre le ventricule droit et l'artère pulmonaire. Il comporte trois folioles qui fonctionnent comme une porte à sens unique, permettant au sang de s'écouler vers l'avant dans l'artère pulmonaire, mais pas en arrière dans le ventricule droit.

Avec une sténose pulmonaire, des problèmes avec la valve pulmonaire rendre plus difficile pour les tracts pour ouvrir et permettre au sang de circuler vers l'avant du ventricule droit vers les poumons. Chez les enfants, ces problèmes peuvent inclure:

  • une soupape qui a des tracts qui sont partiellement fusionnés.

  • une soupape qui a tracts épaisses qui ne s'ouvrent pas tout le chemin.

  • la zone au-dessus ou en dessous de la valvule pulmonaire est rétrécie.

Il existe quatre types différents de sténose pulmonaire:

  • sténose pulmonaire valvulaire - les feuillets de la valve sont épaissies et / ou réduit

  • supravalvulaire sténose pulmonaire - l'artère pulmonaire juste au-dessus de la valve pulmonaire est rétrécie

  • sous-valvulaire (infundibulum) sténose pulmonaire - le muscle sous la surface de la valve est épaissie, la réduction de la voie d'éjection du ventricule droit

  • branche sténose pulmonaire périphérique - l'artère pulmonaire droite ou à gauche est rétrécie, ou les deux peuvent être réduites

Sténose pulmonaire peuvent être présents à des degrés divers, classés en fonction de combien obstacle à l'écoulement du sang est présent. Un enfant présentant une sténose pulmonaire sévère pourrait être très malade, avec des symptômes majeurs constatés au début de la vie. Un enfant avec sténose pulmonaire modérée peut avoir des symptômes peu ou pas, ou peut-être pas jusqu'à plus tard dans l'âge adulte. Un degré modéré ou grave de l'obstruction peut s'aggraver avec le temps.

Sténose pulmonaire est une composante de la moitié de tous les défauts complexes cardiaques congénitales.

Sténose pulmonaire est le deuxième défaut le plus courant de cardiopathie congénitale, comprenant 5 à 10 pour cent de tous les cas.

Quelles sont les causes sténose pulmonaire?

Sténose pulmonaire congénitale est due à un développement anormal de la valve pulmonaire dans les 8 premières semaines de la croissance fœtale. Elle peut être causée par un certain nombre de facteurs, mais la plupart du temps, cette malformation cardiaque apparaît sporadiquement (par hasard), sans raison claire évidente pour son développement.

Certains des malformations cardiaques congénitales peuvent avoir un lien génétique, que ce soit survenant en raison d'un défaut dans un gène, un chromosome, une anomalie ou une exposition environnementale, ce qui provoque des problèmes cardiaques à survenir plus souvent dans certaines familles.

Pourquoi est-sténose pulmonaire une préoccupation?

Légère sténose pulmonaire peuvent ne pas causer de symptômes. Des problèmes peuvent survenir lorsque la sténose pulmonaire est modérée à sévère, y compris les suivantes:

  • Le ventricule droit doit travailler plus fort pour essayer de faire circuler le sang à travers la valve pulmonaire étanche. Finalement, le ventricule droit n'est plus capable de gérer la charge de travail supplémentaire, et il ne parvient pas à pomper de l'avant de manière efficace. La pression s'accumule dans l'oreillette droite, puis dans les veines qui amènent le sang vers le côté droit du cœur. Rétention d'eau et le gonflement peut se produire.

  • Il ya une chance plus élevée que la moyenne de développer une infection dans les valves du cœur connue sous le nom endocardite bactérienne.

Quels sont les symptômes de la sténose pulmonaire?

Ce qui suit sont les symptômes les plus communs de sténose pulmonaire. Cependant, chaque enfant peut éprouver des symptômes différemment. Les symptômes peuvent inclure:

  • respiration lourde ou rapide

  • essoufflement

  • fatigue

  • accélération du rythme cardiaque

  • enflure des pieds, des chevilles, du visage, les paupières, et / ou de l'abdomen

  • moins de couches mouillées ou des voyages à la salle de bain

Les symptômes de la sténose pulmonaire peut ressembler à d'autres affections médicales ou de problèmes cardiaques. Toujours consulter un médecin de votre enfant pour un diagnostic.

Comment est la sténose pulmonaire diagnostiquée?

Le médecin de votre enfant peut-être entendu un murmure cardiaque lors d'un examen physique, et renvoyé à votre enfant à un cardiologue pédiatrique pour un diagnostic. Un souffle cardiaque est tout simplement un bruit provoqué par la turbulence du sang qui coule à travers l'obstruction du ventricule droit et l'artère pulmonaire. Symptômes vos expositions des enfants sera également aider au diagnostic.

Un cardiologue pédiatrique spécialisé dans le diagnostic et prise en charge médicale des malformations cardiaques congénitales, ainsi que des problèmes cardiaques qui peuvent se développer plus tard dans l'enfance. Le cardiologue effectuera un examen physique, à l'écoute du cœur et les poumons, et de faire d'autres observations qui aident dans le diagnostic. L'emplacement dans le coffre que le murmure se fait entendre mieux, ainsi que le volume et la qualité de la rumeur (dur, souffle, etc) vous donnera le cardiologue une première idée de quel problème cardiaque de votre enfant peut avoir. Les tests de diagnostic pour la maladie de coeur congénitale varie selon l'âge de l'enfant, la maladie clinique, et les préférences institutionnelles. Certains tests peuvent être recommandées sont les suivantes:

  • radiographie de la poitrine - un test de diagnostic qui utilise faisceaux de rayons X pour produire des images des tissus internes, les os et les organes sur un film.

  • électrocardiogramme (ECG) - un test qui enregistre l'activité électrique du cœur, montre rythmes anormaux (arythmies ou dysrythmies), et détecte le stress du muscle cardiaque.

  • échocardiographie (ECHO) - une procédure qui permet d'évaluer la structure et la fonction du coeur en utilisant des ondes sonores enregistrées sur un capteur électronique qui produisent une image animée des valves cardiaques et le cœur.

  • cathétérisme cardiaque - un cathétérisme cardiaque est une procédure invasive qui donne des informations très détaillées sur les structures à l'intérieur du cœur. Sous sédation, un petit tube mince et flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin de l'aine, et guidé à l'intérieur du cœur. La pression artérielle et des mesures d'oxygène sont prises dans les quatre cavités du cœur, ainsi que l'artère pulmonaire et l'aorte. Colorant de contraste est aussi injectée pour visualiser plus clairement les structures à l'intérieur du cœur.

Le traitement de la sténose pulmonaire:

Un traitement spécifique pour la sténose pulmonaire sera déterminée par le médecin de votre enfant sur la base de:

  • votre enfant d'âge, la santé globale, et les antécédents médicaux

  • mesure de la maladie

  • votre enfant de tolérance pour les médicaments spécifiques, des procédures ou des thérapies

  • attentes pour le cours de la maladie

  • votre opinion ou de préférence

Légère sténose pulmonaire ne nécessite souvent pas de traitement. Une sténose modérée ou sévère est traitée avec la réparation de la valve obstruée. Plusieurs options sont actuellement disponibles.

Certains nourrissons sera très malade, besoin de soins dans l'unité de soins intensifs (USI) avant la procédure, et pourrait même avoir besoin de réparation d'urgence de la valve pulmonaire si la sténose est sévère. D'autres, qui présentent des symptômes peu, auront la réparation prévue sur une base moins urgente.

Options de réparation sont les suivantes:

  • dilatation par ballonnet ou valvuloplastie
    Une procédure de cathétérisme interventionnel cardiaque est le choix du traitement le plus courant. Un petit tube flexible (cathéter) est inséré dans un vaisseau sanguin à l'aine, et guidé à l'intérieur du coeur. Le tube a un ballon dégonflé dans la pointe. Lorsque le tube est placé dans la soupape rétréci, le ballonnet est gonflé pour étirer la zone ouverte. Cette procédure peut être utilisée pour une sténose pulmonaire valvulaire ou types de branchement de la sténose pulmonaire. Les enfants qui ont subi une dilatation par ballonnet devrez suivre une prophylaxie antibiotique pour une période spécifique de temps après la sortie de l'hôpital.

  • valvulotomie
    Valvulotomie est la libération chirurgicale du tissu cicatriciel dans les feuillets de la valve aortique qui empêchent les feuillets de la valve d'ouvrir correctement.

  • valvectomy (avec ou sans le patch transannulaire)
    Valvectomy est l'ablation chirurgicale de la valve et l'élargissement de la tache de sortie pour améliorer le flux sanguin du ventricule droit dans l'artère pulmonaire. Une fois que l'individu atteint l'âge adulte, la valve pulmonaire est généralement remplacé.

  • l'élargissement correctif
    Les patchs sont utilisés pour agrandir les zones de rétrécissement. Dans une sténose pulmonaire sous-valvulaire, une incision est faite dans le ventricule droit, le muscle est divisé causant l'obstruction en dessous de la valve pulmonaire, et un patch est cousu sur les bords coupés du ventricule droit pour agrandir la zone en dessous de la valve pulmonaire où le rétrécissement utilisé à. En cas de sténose pulmonaire supravalvulaire, le rétrécissement de l'artère est juste au-delà de la valve pulmonaire. Les patchs sont cousus dans cette artère pour agrandir son diamètre et de soulager le rétrécissement.

  • remplacement de la valve pulmonaire
    Le remplacement de la valve pulmonaire est une procédure chirurgicale qui est souvent recommandé à l'âge adulte. Soupape de tissu (porc ou humaine) peut être utilisé. Les enfants qui ont subi un remplacement valvulaire devront suivre une prophylaxie antibiotique au long de leur vie.

Après la procédure de soins pour votre enfant:

  • laboratoire de cathétérisme interventionnel procédure
    Lorsque la procédure est terminée, le cathéter (s) sera retirée. Plusieurs tampons de gaze et un grand morceau de ruban adhésif médical sera placé sur le site où le cathéter a été inséré pour prévenir les saignements. Dans certains cas, un petit poids à plat ou de sacs de sable peuvent être utilisés pour aider à maintenir la pression sur le site de cathétérisme et de diminuer le risque de saignement. Si les vaisseaux sanguins de la jambe ont été utilisés, votre enfant sera dit de garder la jambe droite pendant quelques heures après la procédure pour minimiser le risque de saignement sur le site de cathétérisme.

    Votre enfant sera pris à une unité à l'hôpital où il / elle sera surveillée par le personnel infirmier pendant plusieurs heures après le test. La longueur du temps qu'il faut pour que votre enfant de se réveiller après la procédure dépendra du type de médicament administré à votre enfant pour la détente avant le test, et aussi sur la réaction de votre enfant à la médication.

    Après la procédure, l'infirmière de votre enfant suivra les impulsions et température de la peau de la jambe ou le bras qui a été utilisé pour la procédure.

    Votre enfant peut être en mesure de rentrer à la maison après une période de temps spécifiée, à condition qu'il / elle n'a pas besoin d'un traitement complémentaire ou de surveillance. Vous recevrez des instructions écrites concernant les soins du site de cathétérisme, la baignade, les restrictions d'activité, et tous les nouveaux médicaments de votre enfant peut avoir besoin de prendre à la maison.

  • réparation chirurgicale
    Après la chirurgie, votre enfant ira à l'unité de soins intensifs (USI). Alors que votre enfant est en soins intensifs, un équipement spécial sera utilisé pour l'aider / elle récupérer d'une chirurgie, et peuvent inclure ce qui suit:

    • ventilateur - une machine qui aide votre enfant à respirer alors qu'il / elle est sous anesthésie durant l'opération. Un petit tube en plastique est guidé dans la trachée et attaché au ventilateur, qui respire pour votre enfant pendant qu'il / elle est trop fatigué pour respirer efficacement sur son / sa propre. Beaucoup d'enfants restent sur le ventilateur pendant un certain temps après la chirurgie afin qu'ils puissent se reposer.

    • par voie intraveineuse (IV) - cathéters petits tubes en plastique insérés à travers la peau dans les vaisseaux sanguins de fournir des fluides IV et de médicaments importants qui aident votre enfant se remettre de l'opération.

    • ligne artérielle - une institution spécialisée IV placé au niveau du poignet, ou toute autre zone du corps où une impulsion peut se faire sentir, qui mesure la pression artérielle en continu pendant la chirurgie et pendant que votre enfant est en soins intensifs.

    • nasogastrique (NG) du tube - un petit tube flexible qui maintient l'estomac vidé de l'acide et de bulles de gaz susceptibles de s'accumuler pendant la chirurgie.

    • cathéter urinaire - un petit tube flexible qui permet à l'urine de s'écouler de la vessie et de mesurer avec précision la quantité d'urine le corps fait, ce qui permet de déterminer dans quelle mesure le coeur fonctionne. Après la chirurgie, le cœur sera un peu plus faible que ce qu'elle était avant, et, par conséquent, le corps peut commencer à s'accrocher à fluide, provoquant un gonflement et les poches. Les diurétiques peuvent être donnés pour aider les reins éliminent les excès de fluides du corps.

    • drain thoracique - un tube de drainage peut être insérée pour maintenir la poitrine libre de sang qui serait autrement s'accumuler après l'incision est refermée. Saignements peuvent se produire pendant plusieurs heures, voire quelques jours après la chirurgie.

    • moniteur cardiaque - une machine qui affiche en permanence une image du rythme cardiaque de votre enfant, et surveille le rythme cardiaque, pression artérielle, et d'autres valeurs.

    Votre enfant peut avoir besoin d'autres équipements non mentionnés ici d'apporter un soutien tout à l'USI, ou par la suite. Le personnel de l'hôpital explique tout l'équipement nécessaire pour vous.

    Votre enfant sera maintenu aussi confortable que possible avec plusieurs médicaments différents; dont certaines soulager la douleur, et dont certaines soulager l'anxiété. Le personnel sera également vous demander votre avis quant à la meilleure façon d'apaiser et réconforter votre enfant.

    Après la sortie de l'unité de soins intensifs, votre enfant va récupérer sur un autre unité d'hospitalisation de quelques jours avant d'aller à la maison. Vous apprendrez comment prendre soin de votre enfant à la maison avant que votre enfant est déchargée. Votre enfant peut avoir besoin de prendre des médicaments pendant un certain temps, et ceux-ci seront expliquées à vous. Le personnel vous donnera des instructions concernant les médicaments, les limitations d'activités, et de suivi rendez-vous avant que votre enfant est déchargée.

Perspectives à long terme après la réparation sténose pulmonaire:

Cardiologue de votre enfant peut recommander que les antibiotiques sont donnés pour prévenir une endocardite bactérienne pour une période de temps après la chirurgie et toujours pour tous les remplacements valvulaires.

De temps en temps, répétez les procédures interventionnelles laboratoire de cathétérisme peut être nécessaire durant la petite enfance et l'enfance pour étirer la vanne ouverte. Le remplacement de la valve pulmonaire est généralement recommandé plus tard, pendant l'adolescence ou l'âge adulte pour prévenir les complications telles que l'élargissement du ventricule droit, l'insuffisance cardiaque, troubles du rythme et (pouls rapide ou irrégulier).

Un suivi régulier des soins dans un centre offrant des soins pédiatriques ou adultes cardiaque congénitale devraient continuer tout au long de la durée de vie de l'individu.

Consulter un médecin de votre enfant en ce qui concerne les perspectives spécifiques pour votre enfant.

Majin dans le cœur, le sang et la circulation


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